间变性大细胞淋巴瘤激酶蛋白在儿童外周神经母细胞性肿瘤中的表达及意义

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤激酶蛋白（ALK）在外周神经母细胞性肿瘤（pNT）的表达及其意义。方法收集46例pNT病的临床病理资料。免疫组织化学法检测ALK蛋白，原位杂交技术荧光法检测n-MYC基因。结果46例患儿的临床分期分别为~和~年23例。病理诊断：神经母细胞瘤（NB）40例，节细胞性神经母细胞瘤（GNB）6例，其中预后良好（FH型）32例，预后不良（uh型）14例。ALK在NB和GNB的阳性率分别为55%（22/40）和0（0/6）（P=0.038）。在40例NB患者中，4例n-MYC基因扩增阳性，7例获得，6例GNB患者无n-MYC基因扩增和获得。ALK蛋白在NB的阳性表达率为40%（6/15），100%n-pcr为阴性。ALK蛋白在~期、uh型和n-MYC基因异常较高，差异有统计学意义（P=0.018、0.001、0.010），不同性别、年龄和部位的表达无差异（P=0.382、0.400、0.617）。结论pNT应常规检测儿童ALK蛋白，其阳性表达与病理分型及临床分期有关。ALK蛋白在不同年龄的NB中表达的意义和机制有待进一步研究。